Sommaire : Sclérose en plaques

Les symptômes, le diagnostic et les formes de la sclérose en plaques

Les symptômes de la sclérose en plaques varient d'une personne à l'autre. Le diagnostic de la maladie est difficile car il n'existe pas d'examen spécifique. Souvent, la maladie évolue par poussées avec des phases de rémission. Après des années d'évolution, un handicap permanent peut s'installer.

Sclérose en plaques : des symptômes variés, pas toujours significatifs

Au début de la maladie, un ou plusieurs symptômes divers sont présents. Ils sont souvent passagers. Ils s'installent le plus souvent rapidement en quelques heures ou jours. Ils dépendent de la zone du cerveau ou de la moelle épinière touchée par les lésions.

Des troubles de la motricité et de l'équilibre

La personne se plaint de :

  • faiblesse musculaire,
  • limitation de la marche,
  • paralysie partielle d'un membre ou d'un membre,
  • paralysie faciale,
  • mouvements anormaux,
  • équilibre est incertain et vertiges....

Des troubles de la sensibilité

Une fois sur cinq, la sclérose en plaque est découverte lors de la survenue d'anomalies de la sensibilité :

  • engourdissements ou picotements,
  • fourmillements,
  • douleurs et décharges électriques,
  • sensations anormales de ruissellement, d'étau, de chaud, de froid,
  • perte de sensibilité...

Des problèmes oculaires

La survenue rapide, en quelques heures ou jours, d'une gêne visuelle, d'une vision double ou d'une baisse d'acuité visuelle d'un œil due à une névrite oculaire (atteinte du nerf optique) révèle la maladie dans un quart des cas.

Ces anomalies de la vision peuvent être accompagnées de l'apparition de taches dans le champ visuel ou d'anomalies de la vision des couleurs.

La récupération de la fonction visuelle est complète en six mois, dans 80 % des cas.

Des symptômes psychiques et cognitifs

Plus rarement, des troubles de l'attention, de la mémoire, de l'humeur et des épisodes dépressifs sont présents.

Des symptômes généraux, digestifs, urinaires et sexuels

Ces symptômes surviennent souvent plus tardivement :

Important : l'apparition de l'un ou de plusieurs de ces symptômes n'indique pas forcément la présence d'une sclérose en plaques. Ces symptômes peuvent être provoqués par d'autres maladies.

Le plus souvent, ces premiers symptômes disparaissent marquant la fin de la première poussée de sclérose en plaques et la récupération est en général complète. Une autre poussée peut survenir quelques mois ou années après.

Dans 15 % des cas, les symptômes initiaux ne régressent pas et s'aggravent progressivement. C'est la forme progressive de la sclérose en plaques.

Reconnaissance de la sclérose en plaque en ALD

Votre médecin traitant peut demander la reconnaissance de votre sclérose en plaques en affection de longue durée (ALD).

Les examens et les soins en rapport avec la sclérose en plaques sont alors pris en charge à 100 % sur la base des tarifs de l’Assurance Maladie.

Sclérose en plaques : un diagnostic long à poser

Le diagnostic est long à poser car il n'existe pas d'examens spécifiques permettant de poser le diagnostic de sclérose en plaques.

Pour affirmer le diagnostic, il faut un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et radiologiques et suivre l'évolution des symptômes. C'est un ensemble d'anomalies qui confirme le diagnostic. Le médecin doit s'assurer également que son patient ne présente pas une autre maladie pouvant expliquer les symptômes présentés.

Pour poser le diagnostic de sclérose en plaques, il faut que le médecin constate la présence de symptômes traduisant l'existence de lésions de plusieurs zones du système nerveux (par exemple une diminution de la force musculaire d'un membre et une atteinte oculaire).

Par ailleurs, les symptômes neurologiques doivent évoluer dans le temps :

  • soit succession de deux épisodes distincts de la maladie (par exemple troubles oculaires puis troubles de l'équilibre), régressant entre chaque poussée (c'est la sclérose en plaques évoluant par poussées) ;
  • soit évolution progressive de la maladie sur un an (c'est la forme progressive de sclérose en plaques).

Le patient est pris en charge par une équipe pluridisciplinaire, comportant un médecin neurologue, un ophtalmologue, un radiologue, un biologiste, etc.

L'examen neurologique est complété par :

  • une IRM du cerveau et de la moelle épinière. C'est l'examen le plus parlant, montrant les lésions sous forme de signaux de la substance blanche et leur étendue au niveau du système nerveux central ;
  • un fond d'œil au cours d'un examen ophtalmologique ;
  • éventuellement une ponction lombaire pour analyse du (recherche de signes d'inflammation).

Si le diagnostic est confirmé, d'autres examens peuvent être prescrits avant la mise en route du traitement : analyses de sang, ECG, écho-doppler cardiaque, radiographie pulmonaire...

Des formes multiples de sclérose en plaques et d'évolution variable

Les formes de la sclérose en plaques sont multiples. En effet, les symptômes de la maladie, son évolution et son impact sur la qualité de vie diffèrent d'une personne à une autre et sont, dans certains cas, améliorés par les traitements de fond.

La maladie évolue par poussées ou de manière progressive.

Sclérose en plaques : la forme évolutive par poussées

Dans la forme évolutive par poussées, les symptômes peuvent apparaître en quelques heures ou en quelques jours. Ils sont souvent associés à une grande fatigue. Ils régressent totalement ou partiellement en quelques semaines (forme appelée rémittente). Chaque poussée est caractérisée par :

  • l'apparition de nouveaux symptômes,
  • la ré-apparition d'anciens symptômes,
  • l'aggravation de symptômes pré-existants.

La maladie évolue sur plusieurs années avec des symptômes variables selon un rythme imprévisible d'apparition des poussées. L'atténuation ou la disparition des symptômes (période de rémission) peut être de durée variable, voire permanente.

La forme récurrente-rémittente représente 85 % des cas de sclérose en plaques.

Après un délai variable de 5 à 20 ans, les poussées laissent des séquelles. Un handicap permanent peut s'installer et s'aggraver de façon progressive, avec ou sans poussées : c'est la phase secondairement progressive de la sclérose en plaques.

Chez certaines personnes, une incapacité à marcher peut survenir 20 ans après l'apparition de la maladie. Mais il est possible de conserver son autonomie beaucoup plus longtemps.

La forme progressive de la sclérose en plaques

Dans le cas de forme progressive, il y a une aggravation des symptômes pendant au moins six mois. Cette forme représente 15 % des cas.

Elle est aussi plus sévère et survient en général après l'âge de 40 ans. Elle touche presqu'autant les hommes que les femmes. Des troubles de la marche, de l'équilibre, des troubles sexuels et urinaires sont souvent présents d'emblée. L'aggravation de la sclérose en plaques est régulière, avec ou sans crise supplémentaire.

Variabilité de l'évolution de la sclérose en plaques

Diagramme illustrant les cinq évolutions générales de la sclérose en plaque, en fonction de leur évolution initiale (cf. description détaillée ci-après)

L’évolution de la sclérose en plaques est très variable d’un individu à l’autre. Dans l’évolution initiale, on distingue le début rémittent et le début progressif, chacune ayant différentes formes d’évolution.

Dans 85 % des cas, la sclérose en plaques a un début rémittent. La maladie ne dégénère pas, les poussées sont régulières mais disparaissent rapidement. Quant à l’évolution générale :

  • Dans sa forme récurrente-rémittente, les poussées sont régulières. La maladie ne dégénère pas.
  • Dans sa forme secondairement progressive, sans poussée surajoutées, la maladie dégénère. Un handicap permanent peut s’installer et s’aggraver de manière progressive.
  • Dans sa forme secondairement progressive, avec poussées surajoutées, la maladie dégénère. Un handicap permanent peut s’installer et s’aggraver de manière progressive. Des poussées plus violentes de la maladie peuvent apparaître fréquemment.

Dans 15 % des cas, la sclérose en plaques a un début progressif. Cette forme est plus sévère et l’aggravation de la maladie est régulière dès son apparition. Les symptômes ne disparaissent pas. Quant à l’évolution générale :

  • Dans sa forme primitivement progressivesans poussée surajoutée, la maladie dégénère de manière régulière mais il n’y a pas de poussées violentes de la maladie.
  • Dans sa forme primitivement progressive, avec poussées surajoutées, la maladie dégénère de manière régulière. Des crises fréquentes aggravent les symptômes de la maladie.
  • Institut national de la santé et de la recherche médicale. Sclérose en plaques (SEP). Site internet : Inserm. Paris ; 2020 [consulté le 25 janvier 2022]
  • Haute Autorité de santé (HAS). Sclérose en plaques. Site internet : HAS. Saint-Denis La Plaine (France) ; 2006 [consulté le 25 janvier 2022]
  • Institut du Cerveau et de la Moelle épinière. La sclérose en plaques. Site internet : ICM. Paris ; 2015 [consulté le 25 janvier 2022]
  • Collège des enseignants de neurologie (CEN). Sclérose en plaques. ECN 2018. 4ème édition Elsevier Masson
  • Haute Autorité de santé. Protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares. Diagnostic et traitement de la sclérose en plaque de l'enfant. Site internet : HAS. Saint-Denis La Plaine (France) ; 2016 [consulté le 25 janvier 2022]
  • Haute Autorité de santé (HAS). Actes et prestations sur la sclérose en plaques. Actualisation juillet 2015. Site internet : HAS. Saint-Denis La Plaine (France) ; 2015 [consulté le 25 janvier 2022]
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