Le traitement de la mucoviscidose

27 juillet 2018
La prise en charge des personnes atteintes de mucoviscidose est pluridisciplinaire. Le traitement médicamenteux prévient et traite les infections pulmonaires. La kinésithérapie respiratoire permet de désencombrer les bronches. Un régime adapté et des compléments nutritionnels compensent les déficiences du système digestif.

Les objectifs du traitement

Le bilan initial, le suivi et le choix thérapeutique de la mucoviscidose sont assurés par une spécialisée hospitalière, sous la responsabilité d’un "Centre de ressource et de compétence en mucoviscidose" (CRCM).
Le rôle du médecin traitant est capital, au carrefour des interventions des divers professionnels de santé. Le diagnostic précoce permet d’optimiser la prise en charge de la mucoviscidose.

La qualité du suivi et de la prise en charge de la personne malade permet de ralentir l’évolution et d'éviter certaines complications de la mucoviscidose. Elle concourt également à prolonger l’espérance de vie et à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes. Aujourd’hui 40 % des malades sont des adultes.

Les objectifs du traitement de la mucoviscidose sont de :

  • prévenir, dépister et traiter rapidement les complications, en particulier les infections broncho-pulmonaires ;
  • maintenir un état nutritionnel optimal et une croissance satisfaisante des enfants ;
  • assurer un soutien psychologique ;
  • apprendre au patient et à sa famille à comprendre la maladie et à agir au quotidien. Ces informations sont dispensées par les professionnels de santé et les associations dans le cadre de programmes d’éducation thérapeutique.

Mucoviscidose et traitement médical

Divers traitements peuvent être utilisés, simultanément ou successivement, chez les personnes présentant  une mucoviscidose.

Mucoviscidose : des médicaments pour prévenir et ralentir la dégradation de la fonction respiratoire

Lutter contre l’encombrement des bronches

Afin que les sécrétions n’obstruent pas les bronches, on utilise :

  • Les fluidifiants bronchiques (RhDNase) qui rendent plus fluides les sécrétions pour favoriser leur élimination et désencombrer les poumons. Ils sont administrés sous forme d’aérosols. Ils doivent être associés à des séances de kinésithérapie respiratoire.
  • Les bronchodilatateurs en aérosols, qui agissent en relaxant les muscles des bronches pour augmenter leur diamètre et faciliter la respiration. Ces médicaments sont identiques à ceux qu'on utilise pour l'asthme.

Prévenir et traiter l'infection bronchopulmonaire

Lorsque les voies aériennes sont "colonisées" par les bactéries (présence de colonies de bactéries lors de l'analyse des prélèvements bronchiques systématiques en l'absence de symptômes), l’infection doit alors être contenue par des antibiotiques administrés par voie orale ou en aérosol de façon régulière. Les antibiotiques sont choisis par le médecin en fonction de la bactérie à éliminer. Ils peuvent éventuellement être associés à des fluidifiants.

Les antibiotiques sont également utilisés dès les premiers signes cliniques d’infection aigue pulmonaire par voie orale ou intraveineuse.

Prévenir les infections pulmonaires virales ou bactériennes par la vaccination

Les vaccins contre le virus de la grippe et contre le pneumocoque sont recommandés en cas de mucoviscidose.

Équilibre nutritionnel et digestif des personnes atteintes de mucoviscidose

La dénutrition est très fréquente chez les personnes souffrant de mucoviscidose. Elle est la conséquence d’une mauvaise absorption des graisses et des protéines. De plus, elle peut être aggravée par les infections pulmonaires répétées et un manque d’appétit. Il est donc important de surveiller l’état nutritionnel des malades avec l’aide d’un diététicien.

Le traitement consiste en un régime équilibré et hypercalorique associé à un apport en vitamines A, D, E et K. Un apport complémentaire en sel est parfois nécessaire. Une bonne hydratation est indispensable.

Le traitement est souvent complété par des gélules contenant des extraits pancréatiques, en raison du mauvais fonctionnement du .

Des médicaments peuvent aider à prévenir l’obstruction des canaux biliaires hépatiques (acide cholique, acide chenodesoxycholique, acide ursodesoxycholique, etc).

En cas de cirrhose du foie, qui est une des complications de la mucoviscidose, le traitement devra être adapté.

Suite à une insuffisance d’insuline liée au dysfonctionnement du , un diabète peut se déclarer et nécessité une insulinothérapie.

Mucoviscidose et kinésithérapie

La kinésithérapie respiratoire

La kinésithérapie respiratoire est systématiquement débutée dès que le diagnostic de mucoviscidose est posé, en association avec les médicaments. Elle a pour rôle de :

  • favoriser le passage de l’air en désencombrant les voies respiratoires ;
  • augmenter les échanges gazeux au niveau des poumons ;
  • maintenir l’élasticité du thorax et participer au renforcement musculaire ;
  • lutter contre les infections en évacuant les sécrétions surinfectées.

Ces soins sont réalisés par un masseur kinésithérapeute. Il utilise des techniques manuelles, comme l’accélération du flux respiratoire. Le kinésithérapeute peut aussi s’aider d’appareillages spécifiques. Ceux-ci maintiennent une pression suffisante dans les bronches durant la totalité du cycle respiratoire, pour leur permettre de se dégager. L’objectif est d’obtenir une pression positive en fin d’expiration.

L’ensemble de ces techniques tendent à restaurer les capacités des poumons : elles participent de la réhabilitation respiratoire.

Le rythme des séances de kinésithérapie respiratoire est variable : de deux par semaine à deux par jour en cas d’encombrement important.
Le patient également réalise sa propre rééducation quotidiennement selon les techniques apprises auprès du kinésitjhérapeute.
Les parents peuvent participer activement à la rééducation de leur enfant. Des sessions de formation sont organisées à leur intention.

La kinésithérapie musculosquelettique

Elle prévient les troubles musculo squelettiques engendrés par l'atteinte respiratoire de la mucoviscidose (cyphose dorsale ou dos rond, déformation thoracique, fonte musculaire, contractures musculaires...)

Elle permet l’apprentissage d'exercices de renforcement musculaire et de mobilité articulaire. Un réentraînement à l’effort sur bicyclette peut également être proposé.

En plus de la kinésithérapie, l'activité physique et sportive est essentielle pour maintenir un bon capital musculaire et pour lutter contre la perte osseuse.

Mucoviscidose et greffe pulmonaire

La greffe pulmonaire consiste à remplacer les deux poumons malades par ceux d'un donneur.

Elle est envisagée chez les personnes atteintes de mucoviscidose, lorsque les poumons ont perdu leur capacité à oxygéner le sang et à éliminer le gaz carbonique. Des critères précis permettent d’évaluer la gravité de l’atteinte pulmonaire. Ils aident à décider du juste moment pour pratiquer la greffe.

La surveillance doit être rigoureuse pour éviter un rejet de la greffe et dépister tôt des complications éventuelles liées aux traitements immunosuppresseurs (risques hypercholestérolémie, d'hypertension artérielle, d'insuffisance rénale...)

Malgré ces effets secondaires, la greffe pulmonaire améliore globalement la qualité et la durée de vie mais ne permet pas de supprimer les traitements déjà en cours.

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Sources
  • Institut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM). Mucoviscidose. Site internet : INSERM. Paris ; 2014 [consulté le 28 mai 2018]
  • Centre de Référence Mucoviscidose de Lyon. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Mucoviscidose. Site internet : Haute Autorité de santé. Saint-Denis La Plaine (France) ; 2017 [consulté le 28 mai 2018]
  • Sermet-Gaudelusa I, Couderc L, Vrielynckd S, Brouard J, Weissg L, Wizlah N "et al". Recommandations nationales pour la prise en charge du nourrisson dépisté atteint de mucoviscidose. Consensus de la fédération des centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose. Archives de Pédiatrie. 2014;21:654-662.