Sommaire : Méningiome (tumeur des méninges)

Définition et causes d’un méningiome

Un méningiome est une tumeur presque toujours bénigne qui se développe à partir des méninges. L’exposition à des radiations ionisantes ou la prise de certains traitements hormonaux favorisent le développement et la croissance de ce type de tumeur.

Qu’est-ce qu’un méningiome ?

Méningiome : une tumeur en général bénigne des méninges

Un méningiome est une tumeur méningée. Elle se développe à partir d’une des trois membranes constituant les méninges - l’arachnoïde – et s’implante dans une autre membrane méningée, la dure-mère. Cette tumeur est :

  • bénigne dans 90 % des cas (tumeur de grade I) ;
  • atypique (ou agressive) ayant tendance à récidiver dans 9 % des cas (tumeur de grade II) ;
  • maligne (cancéreuse) dans moins de 1 % des cas (tumeur de grade III).

Qui est atteint de méningiome ?

Même si 76 % des personnes affectées par un méningiome ont plus de 50 ans, les jeunes adultes peuvent aussi en être atteints. Il touche particulièrement les femmes (69 % des cas), prédominance qui s’atténue après la ménopause.

Qu’est-ce que les méninges ?

Les méninges sont les enveloppes protectrices du système nerveux central : cerveau, cervelet, tronc cérébral et moelle épinière. Elles sont constituées de trois membranes :

  • la pie-mère, fin feuillet adhérent au système nerveux ;
  • l'arachnoïde, séparée de la pie-mère par un espace dans lequel circule le  ;
  • la dure-mère, membrane résistante et la plus épaisse qui est au contact de l’os de la boîte crânienne et du canal rachidien.

Les méninges

Schéma représentant la structure du cerveau, composé des méninges, du cortex, du cervelet et du tronc cérébral (cf. description détaillée ci-après)

Le cerveau humain est composé de nombreux éléments. Il se situe dans la boîte crânienne, qui compose l’os creux du crâne. Les méninges sont les membranes entourant l’ensemble du cerveau et de la moelle épinière.

Le cortex correspond à la majeure partie du cerveau. Il a la forme d’une noix.

Le cervelet est une petite partie du cerveau, marqué par des stries parallèles très proches. Il est situé sous le cortex, derrière le tronc cérébral.

Le tronc cérébral est une partie allongée et verticale du cerveau. Il se trouve sous le cerveau, en avant du cervelet et au-dessus de la moelle épinière.

La moelle épinière est la prolongation du tronc cérébral. Elle est contenue dans la colonne vertébrale.

Aspect et localisation d'un méningiome

Le méningiome est en général une tumeur unique, de petite taille (quelques millimètres) lorsqu’il est diagnostiqué tôt. Il existe toutefois des situations de méningiomes multiples. La base d’implantation de la tumeur a un diamètre plus petit que la tumeur. Le méningiome est bien vascularisé, riche en vaisseaux sanguins, alimentés par les artères méningées et celles en provenance du tissu cérébral.

Le plus souvent, le méningiome est localisé sur les hémisphères du cerveau, mais il peut se développer à la base du crâne, au niveau du cervelet, etc. Il a un nom spécifique en fonction de son emplacement : méningiome frontal, méningiome temporal, méningiome du sinus caverneux, ou encore méningiomes de la moelle épinière (qui sont beaucoup plus rares). Selon l’endroit où il se développe, il peut entraîner des symptômes très divers.

L'encéphale

Schéma représentant l’emplacement de la substance noire dans le tronc cérébral, et plus généralement dans l’encéphale (cf. description détaillée ci-après)

L’encéphale est la partie supérieure du système nerveux. Protégé par la boite crânienne, il est composé :

  • du tronc cérébral, partie allongée et verticale, située dans le prolongement de la moelle épinière, contenue dans la colonne vertébrale. Le tronc cérébral comprend la substance noire, ou Locus niger, dont les lésions sont associées à la maladie de Parkinson.
  • du cervelet, masse arrondie marquée par des stries parallèles très proches. Il est situé sous le cortex, derrière le tronc cérébral.
  • du cerveau dont les 2 hémisphères sont recouverts par un tissu organique, le cortex cérébral. Il est situé au-dessus du cervelet et du tronc cérébral. Dans la partie avant du cerveau se trouve l’, petite glande qui secrète de nombreuses hormones.

 

Méningiome : une évolution lente

L’évolution d’un méningiome est lente. Il peut grossir pendant des mois voire des années. Certains, qui ne sont pas d’emblée responsables de symptômes, peuvent atteindre la taille de 10 cm. Cette masse a parfois tendance à pousser vers le crâne et à l’envahir ; on dit que le méningiome, bien que bénin, est agressif. Ce type de situation rend l’ablation du méningiome plus difficile et explique les récidives après une opération chirurgicale.

Quelles sont les causes du méningiome ?

La cause précise du méningiome n’est souvent pas connue.

Aujourd’hui, le facteur de risque clairement établi est celui de l’exposition à des radiations ionisantes. En effet, les personnes qui, pour d’autres motifs, ont eu une radiothérapie crânienne notamment dans l’enfance, ont plus de risques de développer un ou des méningiomes.

D’autres facteurs peuvent favoriser la survenue et la croissance d’un (ou plusieurs) méningiome :

  • la présence de certains gènes hérités des ascendants ;
  • la grossesse, période marquée par des changements hormonaux chez la femme enceinte ;
  • des facteurs hormonaux et en particulier certains traitements hormonaux par progestatifs, et acétate de cyprotérone. Cet effet serait dû à la présence de récepteurs hormonaux spécifiques sur le méningiome. Ce sont des récepteurs à la , à androgènes ou, dans des cas plus rares, à estrogènes. La prise de ce type de traitement chez la femme augmente le risque de développer un méningiome. Toutefois, certains traitements hormonaux peuvent aussi conduire au développement d'un méningiome chez l'homme.

Le traitement par progestatifs et leurs génériques chez la femme

Les progestatifs sont des médicaments utilisés dans des maladies gynécologiques (endométriose, fibromes de l’utérus, règles particulièrement longues et/ou abondantes, troubles du cycle), dans le traitement hormonal substitutif (y compris ménopause), mais aussi en obstétrique (infertilité par insuffisance lutéale, fausses-couches à répétition).

Les progestatifs nomégestrol (Lutényl ®) et chlormadinone (Lutéran ®)

L'utilisation des progestatifs nomégestrol (Lutényl ®) et chlormadinone (Lutéran ®) est associée à un surrisque de méningiome.

En France, le nombre de femmes avec un ou plusieurs méningiomes attribuables à la prise de Lutényl ®, de Lutéran ® ou de l'un de leurs génériques est d’environ 100 cas par an.

Lorsque la durée de traitement dépasse six mois, les femmes prenant ce type de traitements voient leur risque de développer un méningiome multiplié par trois par rapport aux autres femmes. Combiné à la durée, ce risque augmente avec la dose utilisée. Il est multiplié :

  • par 12 après 5 ans de traitement par Lutényl ® avec une posologie de 5 mg/jour pendant 20 jours/mois ;
  • par 7 après 3,5 ans de traitement par Lutéran ® avec une posologie de 10 mg/jour pendant 20 jours/mois).

C'est pourquoi, si le traitement est prescrit au-delà d’un an, toute dispensation de ces médicaments en pharmacie nécessite de présenter une attestation annuelle d’information co-signée par la patiente et son médecin.

3 autres progestatifs en cause

Une étude menée chez plus de 18 000 femmes opérées d’un méningiome et plus de 90 000 femmes « témoin » entre 2009 et 2018 montre que l’utilisation prolongée de promégestone (Surgestone ® 0,5 mg), de médrogestone (Colprone ® 5 mg) ou d’acétate de médroxyprogestérone (Depo Provera ® 150 mg / 3 ml) est également associée à un surrisque de méningiome. Celui-ci est augmenté lorsque la durée d’utilisation de ces médicaments à la posologie autorisée par l’autorisation de mise sur le marché dépasse 1 an, comme c’est le cas avec les acétates de chlormadinone (Lutéran ® et génériques), de nomegestrol (Lutényl ® et génériques) et de cyprotérone (Androcur et génériques).

La commercialisation de promégestone (Surgestone ® 0,5 mg) a été arrêtée en 2020.

Pas de surrisque de méningiome avec certains progestatifs

A contrario, les résultats avec les dispositifs intra-utérins ou stérilets au lévonorgestrel 13,5 et 52 mg, contraceptifs largement utilisés, ne montrent pas de surrisque de méningiome.

De même, l’exposition à la (par voie orale, intra-vaginale et cutanée) (Utrogestan ® et génériques) et à la dydrogestérone (Duphaston ®, Climaston ®) n’a pas été associée significativement à un surrisque de chirurgie de méningiome intracrânien.

Risque en cours d'évaluation avec certains progestatifs

Des études complémentaires sur le risque de méningiome associé à ces progestatifs pour lesquels le risque n'est pas connu sont nécessaires notamment au regard de leur utilisation croissante pour la drospirénone (Slinda ®) et le désogestrel (Cerazette ® et génériques).

Le traitement par Androcur ® (acétate de cyprotérone) et ses génériques

Ce médicament est un androgène, dérivé de la . Son utilisation est associée à un surrisque de méningiome.

L'acétate de cyprotérone est avant tout prescrit :

  • dans certaines maladies hormonales chez la femme se manifestant par un hirsutisme ou augmentation du système pileux ;
  • dans le traitement hormonal destiné aux personnes transgenres ;
  • beaucoup plus rarement, dans le traitement de certaines formes du cancer de la prostate chez l’homme.
  • Ben Ismail M, Rousselot C, François P. Méningiomes intracrâniens. EMC Elsevier Masson. Neurologie, 2015-38(1):1-26
  • Agence national de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM). Androcur et génériques (acétate de cyprotérone, 50 mg et 100 mg) et risque de méningiome. Site internet : ANSM. Saint-Denis La Plaine (France) ; 2022 [consulté le 12 mars 2024]
  • Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM). Progestatifs et risque de méningiome : recommandations pour limiter ce risque. Site internet : ANSM. Saint-Denis La Plaine (France) ; 2023 [consulté le 12 mars 2024]
  • Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM). Progestatifs et méningiome : pas d’augmentation du risque avec les DIU au lévonorgestrel mais confirmation du risque pour 3 nouvelles substances. Site internet : ANSM. Saint-Denis La Plaine (France) ; 2023 [consulté le 12 mars 2024]
  • Hôpital Lariboisière - service de neurochirurgie. Méningiome. Site internet : Hôpital Lariboisière. Paris ; 2020 [consulté le 12 mars 2024]
  • Hospices civiles de Lyon. Méningiome (tumeur des méninges). Site internet : HCL. Lyon (France) ; 2024 [consulté le 12 mars 2024]
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