Lupus érythémateux disséminé : symptômes, diagnostic et évolution

09 juin 2021
Un lupus érythémateux disséminé se révèle de nombreuses manières différentes. Les symptômes peuvent concerner la peau, les articulations ou divers organes (reins, poumons, cœur, yeux etc.). Le lupus systémique est identifié grâce à la combinaison de plusieurs anomalies cliniques et biologiques (présence d'anticorps spécifiques).

Les symptômes du lupus systémique

Le lupus érythémateux disséminé est responsable de symptômes extrêmement variés d'une personne atteinte à l'autre.

Le lupus peut débuter par l’un ou l’autre des signes suivants apparaissant lors d'une poussée et souvent associés à une fièvre modérée mais prolongée, une fatigue ou un manque d’appétit.

Les symptômes initiaux sont le plus souvent des douleurs articulaires et des atteintes de la peau. Mais dans l'évolution de la maladie, d'autres organes peuvent être atteints.

Les manifestations du lupus au niveau de la peau et du cuir chevelu

Elles sont présentes chez 80 % des personnes atteintes de lupus. Elles sont fréquemment déclenchées ou aggravées par l'exposition au soleil.

L'éruption du visage en forme de "loup", caractéristique du lupus

Le symptôme le plus évocateur du lupus érythémateux disséminé est une éruption cutanée au niveau du visage, apparaissant lors d’une poussée de la maladie. Ces plaques rouges prédominent sur les zones de peau exposées au soleil ( ). Elles prennent l’aspect d'un masque ("loup") en forme d’ailes de papillon, autour des yeux, sur le nez et les pommettes. Elles peuvent s’accompagner d’un œdème (gonflement de la peau) plus ou moins marqué, notamment sur les paupières, gênant l'ouverture des yeux.

Ces lésions peuvent être également visibles sur d'autres zones du corps exposées au soleil : le décolleté, les mains.

Ce type d’éruption disparaît à la fin de la poussée.

Des atteintes cutanées d'évolution lente

Des atteintes cutanées d'évolution lente ou chronique sur l’ensemble du corps : éruptions en forme d’anneaux, placards violacés, nodules, plaques avec une (ressemblant aux plaques de psoriasis) peuvent également exister.

Une atteinte des muqueuses et du cuir chevelu

Des aphtes dans la bouche, voire dans le nez et l'arrière-nez ( ) peuvent être gênantes.

Au moment d'une poussée de lupus ou dans les trois mois après, une perte de cheveux diffuse peut être responsable un cuir chevelu clairsemé. Cette alopécie diffuse disparaît progressivement après la mise en route du traitement.

Un lupus limité à la peau

Plus rare, le lupus cutané isolé touche uniquement la peau, notamment au niveau du visage. Pour des raisons esthétiques, ces atteintes peuvent causer des répercussions psychologiques malgré leur absence de gravité.

Des douleurs articulaires au cours du lupus

Elles sont très fréquentes (80 % des cas) et souvent présentes dès le début du lupus érythémateux disséminé.

Les douleurs articulaires concernent différentes articulations, en particulier les petites articulations des doigts et des poignets, mais aussi les genoux, les pieds et les chevilles.

Les articulations atteintes sont inflammatoires : elles deviennent chaudes et gonflées, mais elles ne sont pas déformées.

Les douleurs prédominent la nuit et touchent, en général, les articulations de façon symétrique. Le dos est en général épargné par les douleurs. Des douleurs musculaires sont parfois associées.

Des manifestations vasculaires

Le phénomène de Raynaud est un changement de coloration affectant la pointe des doigts ou des orteils, parfois accompagné de douleurs. Sous l’effet du froid ou d’un stress, les extrémités touchées deviennent pâles puis bleutées, et parfois rouges. Ce phénomème est souvent présent chez les personnes atteintes de lupus. Toutefois, il n’est pas spécifique du lupus. En effet, il se rencontre très souvent dans la population générale, sans forcément être associé à une maladie.

Une phlébite (formation d’un caillot sanguin dans une veine) ou une d'une artère : accident vasculaire cérébral (AVC), infarctus du myocarde, embolie pulmonaire... peuvent inaugurer la maladie.
Ces thromboses sont en rapport avec la présence d'un syndrome des anticorps antiphospholipides souvent associé au lupus.

Qu'est-ce que le syndrome des anticorps antiphospholipides ?

Il se caractérise par la formation répétée de caillots dans les artères ou les veines (phlébite) ou la survenue d'anomalies du déroulement des grossesses (naissances prématuréesfausses couches répétées, mort du foetus). Biologiquement, des anomalies de la coagulation du sang avec présence d'anticorps spécifiques antiphospholipides sont observées à deux reprises. Le traitement repose sur des médicaments anti-agrégants plaquettaires ou anticoagulants.

Une atteinte des reins au cours du lupus

L'atteinte des reins est moins fréquente. Elle survient parfois dès le début du lupus systémique ou apparaît progressivement. Il s'agit d'une atteinte de gravité très variable des glomérules rénaux qui filtrent l'urine (glomérulonéphrite). Elle évolue parfois vers une maladie rénale chronique.

Les symptômes cardiaques et respiratoires compliquant le lupus

Une toux, des douleurs thoraciques et un essoufflement survenant au cours d'un lupus peuvent révéler :

  • une péricardite (atteinte inflammatoire du péricarde ou enveloppe du cœur),
  • une pleurésie (inflammation de la formée de deux membranes entourant les poumons, avec ou sans production d’un liquide).

Des troubles neurologiques ou psychiques plus rares au cours du lupus

Des maux de tête, une crise d'épilepsie, des hallucinations, une confusion, des troubles de l'humeur, des troubles dépressifs, des difficultés à se concentrer, des troubles de la mémoire, une somnolence... se déclarent dans environ 10 % des cas de lupus.

Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé

Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé (LED) ou lupus systémique est réalisé par une équipe pluridisciplinaire. Le médecin traitant collabore ainsi avec un ou plusieurs médecins, par exemple :

  • un interniste (médecin prenant en charge les patients qui présentent plusieurs organes malades, ou atteints simultanément de plusieurs maladies) ;
  • un (spécialiste des affections rénales) ;
  • un rhumatologue (spécialiste des articulations et des os) ;
  • un ophtalmologiste ;
  • un dermatologue.

Le médecin pratique d’abord un examen clinique recherchant des symptômes évocateurs, puis il prescrit des examens complémentaires.

Confirmer le diagnostic de lupus par un examen sanguin

Un bilan sanguin dose les auto-anticorps normalement absents et caractéristiques du lupus érythémateux disséminé :

  • anticorps antinucléaires : anticorps dirigés contre les noyaux des cellules. Ils sont présents dans d'autres maladies et même parfois chez des personnes non malades ;
  • anticorps anti-ADN natifs, dirigés contre l'ADN natif des noyaux des cellules, spécifiques du lupus lorsqu'ils sont présents. Une recherche négative n’exclut pas le diagnostic car ces anticorps anti-ADN natifs peuvent être absents lors d'une phase calme du lupus.

D'autres auto-anticorps peuvent être étudiés dans le sang.

Le bilan sanguin recherche également d'autres anomalies sanguines présentes dans 90 % des cas de lupus : baisse du nombre de globules blancs (leucopénie), des globules rouges (anémie), des plaquettes (thrombopénie), augmentation de la vitesse de sédimentation...

Évaluer les atteintes des organes par le lupus systémique

Pour savoir quels sont les organes touchés par le lupus (articulations, cœur, poumons, reins, système nerveux, vaisseaux, yeux...), l’équipe médicale réalise divers examens : analyses de sang et d’urine, radiographies, échographie, scanner, IRM, épreuves fonctionnelles respiratoires, écho-doppler veineux, écho-doppler artériel, écho-doppler cardiaque, biopsie d'organe (peau, rein...), examen ophtalmologique avec fond d'œil, ponction lombaire, etc.

Rechercher une autre

Le bilan sanguin peut aussi mettre en évidence des auto-anticorps correspondant à une autre , associée au lupus érythémateux disséminé, par exemple :

  • une thyroïdite le plus souvent responsable d'une hypothyroïdie,
  • un syndrome de Gougerot-Sjögren (sécheresse des yeux et sécheresse de la bouche),
  • un syndrome des anticorps antiphospholipides caractérisé par la présence d'anticorps antiphospholipides qui peuvent engendrer des thromboses veineuses (phlébite), artérielles ou compromettre le bon déroulement d’une grossesse.

Si les résultats des examens révèlent une association de plusieurs anomalies, la présence d’un lupus érythémateux disséminé (ou systémique) peut être confirmée.

L’évolution du lupus érythémateux disséminé

Maladie chronique, le lupus érythémateux disséminé ou lupus systémique évolue par poussées alternant avec des phases asymptomatiques (ou "rémissions"). Ces poussées sont favorisées par :

  • l’exposition au soleil ;
  • une infection ;
  • une perturbation affective ;
  • l’arrêt brutal du traitement prescrit ;
  • des modifications hormonales (liées par exemple à une grossesse ou à la prise d’une contraception hormonale).

Durant les rémissions, les symptômes disparaissent mais certaines anomalies biologiques persistent. La fréquence et la durée des poussées, comme des rémissions, sont imprévisibles. Les phases asymptomatiques peuvent ainsi durer de quelques semaines à quelques années.
Le développement du lupus systémique varie d’un patient à l’autre. Chez les femmes, les manifestations de la maladie s’atténuent généralement au moment de la ménopause.

Il est possible d’atténuer les poussées du lupus et d’éviter les complications par :

  • une prise en charge précoce de la maladie ;
  • la mise en route d’un traitement adapté.

La reconnaissance du lupus en ALD

Si vous souffrez d’un lupus érythémateux disséminé (ou systémique), votre médecin traitant peut demander sa reconnaissance comme affection de longue durée (ALD). Les examens et les soins en rapport avec votre maladie seront alors pris en charge à 100 %, sur la base des tarifs de remboursement de l’Assurance Maladie.

  • Haute Autorité de santé (HAS). Lupus systémique. Protocole national de diagnostic et de soins. Site internet : HAS. Saint-Denis La Plaine (France) ; 2020 [consulté le 8 décembre 2020]
  • Collège universitaire des enseignants de néphrologie (CUEN). Lupus érythémateux disséminé. Site internet : CUEN. Paris ; 2016 [consulté le 8 décembre 2020]
  • Collège universitaire des enseignants de rhumatologie. Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides. ECN 2016-2018. Éditions Elsevier Masson. Issy-les Moulineaux (France)
  • Collège universitaire des enseignants de dermatologie. Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides. ECN 2016-2018. Éditions Elsevier Masson. Issy-les Moulineaux (France)