Lupus érythémateux disséminé : symptômes, diagnostic et évolution

27 juillet 2018
Un lupus érythémateux disséminé se révèle de nombreuses manières différentes. Les symptômes peuvent concerner la peau, les articulations ou divers organes (reins, poumons, cœur, yeux etc.). Le lupus systémique est identifié grâce à la combinaison de plusieurs anomalies cliniques et biologiques.

Les symptômes du lupus systémique

Le lupus érythémateux disséminé est responsable de symptômes extrêmement variés d'une personne atteinte à l'autre.

Le lupus peut débuter par l’un ou l’autre des signes suivants apparaissant lors d'une poussée et souvent associés à une fièvre modérée mais prolongée, une fatigue ou un manque d’appétit.

Les manifestations sur la peau et le cuir chevelu sont présentes chez 80 % des personnes atteintes de lupus.

  • Le symptôme le plus évocateur du lupus érythémateux disséminé est une éruption cutanée au niveau du visage, apparaissant lors d’une poussée de la maladie. Ces plaques rouges prédominent sur les zones de peau exposées au soleil (). Elles prennent l’aspect d'un masque en forme d’ailes de papillon, autour des yeux, sur le nez et les pommettes. Elles peuvent s’accompagner d’un œdème (gonflement de la peau) plus ou moins marqué, notamment sur les paupières, gênant l'ouverture des yeux. Ces lésions peuvent être également visibles sur le décolleté, les mains...Ce type d’éruption disparaît à la fin de la poussée.
  • Des aphtes dans la bouche, voire dans le nez et l'arrière-nez () peuvent être gênantes.
  • Des atteintes cutanées d'évolution lente ou chronique sur l’ensemble du corps : éruptions en forme d’anneaux, placards violacés, plaques avec une (ressemblant aux plaques de psoriasis) peuvent également exister.
  • Au moment d'une poussée de lupus ou dans les trois mois après, une perte de cheveux diffuse peut être responsable un cuir chevelu clairsemé. Cette alopécie diffuse disparaît progressivement après la mise en route du traitement.
Un lupus limité à la peau

Plus rare, le lupus cutané isolé touche uniquement la peau, notamment au niveau du visage. Pour des raisons esthétiques, ces atteintes peuvent causer des répercussions psychologiques malgré leur absence de gravité.

Chez les personnes atteintes de lupus, des douleurs articulaires peuvent être présentes et concerner différentes articulations, en particulier les doigts et les poignets, les genoux, les pieds et les chevilles.

Les articulations atteintes deviennent chaudes et gonflées. Les douleurs prédominent la nuit et touchent, en général, les articulations de façon symétrique. Le dos est en général épargné par les douleurs.

Cette inflammation articulaire () est présente dans 80 % des cas de lupus érythémateux disséminé.

  • Le phénomène de Raynaud est un changement de coloration affectant la pointe des doigts ou des orteils, parfois accompagné de douleurs. Sous l’effet du froid ou d’un stress, les extrémités touchées deviennent pâles puis bleutées, et parfois rouges.
    Toutefois, ce symptôme n’est pas spécifique du lupus. En effet, il se rencontre très souvent dans la population générale, sans forcément être associé à une maladie.
  • Une phlébite (formation d’un caillot sanguin dans une veine) ou une d'une artère : accident vasculaire cérébral (AVC), infarctus du myocarde, embolie pulmonaire... peuvent inaugurer la maladie.
    Ces thromboses sont en rapport avec la présence d'un syndrome des anticorps antiphospholipides souvent associé au lupus.

L'atteinte des reins survient parfois dès le début du lupus systémique, ou bien elle apparaît progressivement.

Il s'agit d'une atteinte de gravité très variable des glomérules rénaux qui filtrent l'urine (glomérulonéphrite). Elle peut évoluer parfois vers une maladie rénale chronique.

Une toux, des douleurs thoraciques et un essoufflement survenant au cours d'un lupus peuvent révéler :

  • une péricardite (atteinte inflammatoire du péricarde ou enveloppe du cœur),
  • une pleurésie (inflammation de la formée de deux membranes entourant les poumons, avec ou sans production d’un liquide).

Des maux de tête, une crise d'épilepsie, des hallucinations, une confusion, des troubles de l'humeur, des troubles dépressifs, des difficultés à se concentrer, des troubles de la mémoire, une somnolence... se déclarent dans environ 10 % des cas de lupus.

Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé

Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé (LED) ou lupus systémique est réalisé par une . Le médecin traitant collabore ainsi avec un ou plusieurs médecins, par exemple :

  • un interniste (médecin prenant en charge les patients qui présentent plusieurs organes malades, ou atteints simultanément de plusieurs maladies) ;
  • un (spécialiste des affections rénales) ;
  • un rhumatologue (spécialiste des articulations et des os) ;
  • un ophtalmologiste ;
  • un dermatologue.

Le médecin pratique d’abord un examen clinique recherchant des symptômes évocateurs, puis il prescrit des examens complémentaires pour :

Confirmer le diagnostic de lupus
Un bilan sanguin dose les auto-anticorps normalement absents et caractéristiques du lupus érythémateux disséminé :

  • anticorps antinucléaires : anticorps dirigés contre les noyaux des cellules. Ils sont présents dans d'autres maladies et même parfois chez des personnes non malades ;
  • anticorps anti-ADN natifs, dirigés contre l'ADN natif des noyaux des cellules, spécifiques du lupus lorsqu'ils sont présents. Une recherche négative n’exclut pas le diagnostic car ces anticorps anti-ADN natifs peuvent être absents lors d'une phase calme du lupus.

D'autres auto-anticorps peuvent être étudiés dans le sang.

Le bilan sanguin recherche également d'autres anomalies sanguines présentes dans 90 % des cas de lupus : baisse du nombre de globules blancs (leucopénie), des globules rouges (anémie), des plaquettes (thrombopénie)...

Évaluer les atteintes des organes par le lupus systémique
Pour savoir quels sont les organes touchés par le lupus (articulations, cœur, poumons, reins, système nerveux, vaisseaux, yeux...), l’équipe médicale réalise divers examens : analyses de sang et d’urine, radiographie, échographie, scanner, IRM, épreuves fonctionnelles respiratoires, veineux, échocardiographie, biopsie d'organe, examen ophtalmologique, lombaire, etc.

Rechercher une autre
Le bilan sanguin peut aussi mettre en évidence des auto-anticorps correspondant à une autre , associée au lupus érythémateux disséminé, par exemple :

  • une thyroïdite le plus souvent resoonsable d'une hypothyroïdie,
  • un syndrome de Gougerot-Sjögren (sécheresse oculaire et buccale),
  • un syndrome des anticorps antiphospholipides caractérisé par la présence d'anticorps antiphospholipides qui peuvent engendrer des thromboses veineuses (phlébite), artérielles ou compromettre le bon déroulement d’une grossesse.

Si les résultats des examens révèlent une association de plusieurs anomalies, la présence d’un lupus érythémateux disséminé (ou systémique) peut être confirmée.

L’évolution du lupus érythémateux disséminé

Maladie chronique, le lupus érythémateux disséminé ou lupus systémique évolue par poussées alternant avec des phases asymptomatiques (ou "rémissions"). Ces poussées sont favorisées par :

  • l’exposition au soleil ;
  • une infection ;
  • une perturbation affective ;
  • l’arrêt brutal du traitement prescrit ;
  • des modifications hormonales (liées par exemple à une grossesse ou à la prise d’une contraception orale).

Durant les rémissions, les symptômes disparaissent mais certaines anomalies biologiques persistent. La fréquence et la durée des poussées, comme des rémissions, sont imprévisibles. Les phases asymptomatiques peuvent ainsi durer de quelques semaines à quelques années.
Le développement du lupus systémique varie d’un patient à l’autre. Chez les femmes, les manifestations de la maladie s’atténuent généralement au moment de la ménopause.

Il est possible d’atténuer les poussées du lupus et d’éviter les complications par :

  • une prise en charge précoce de la maladie ;
  • la mise en route d’un traitement adapté.
La reconnaissance du lupus en ALD

Si vous souffrez d’un lupus érythémateux disséminé (ou systémique), votre médecin traitant peut demander sa reconnaissance comme affection de longue durée (ALD). Les examens et les soins en rapport avec votre maladie seront alors pris en charge à 100 %, sur la base des tarifs de remboursement de l’Assurance Maladie.

Sources
  • Haute Autorité de santé (HAS). Lupus systémique. Protocole national de diagnostic et de soins. Site internet : HAS. Saint-Denis La Plaine (France) ; 2017 [consulté le 8 mars 2018]
  • Collège universitaire des enseignants de néphrologie (CUEN). Lupus érythémateux disséminé. Site internet : CUEN. Paris ; 2016 [consulté le 8 mars 2018]
  • Mathian A, Amoura Z. Lupus systémique. Site internet : Société nationale française de médecine interne. Rouen (France) ; 2014 [consulté le 8 mars 2018]