Environ, 80 % des enfants épileptiques présentent des épilepsies bien contrôlées et d'évolution bénigne. 

20 % des enfants et adolescents épileptiques ont des formes d'épilepsie rares et souvent graves. L’âge auquel débute la maladie détermine souvent le type du syndrome épileptique, dont la gravité varie en fonction de divers facteurs (état de maturation cérébrale, agression cérébrale sous-jacente, prédisposition génétique...) Dans ces épilepsies rares, des troubles cognitifs, intellectuels et psychologiques perdurent, même si les crises d'épilepsie se calment. 

Les épilepsies focales, due à la présence d'une lésion du cerveau, peut survenir à tout âge.

Elle entraîne toujours le même type de crise pour un enfant donné, dont les symptômes varient selon la localisation de la lésion.

Les lésions cérébrales en cause sont : 

• une malformation cérébrale parfois minime ;
• des séquelles de méningite ou de méningo-encéphalite ;
• un traumatisme cérébral (accident, syndrome du bébé secoué) ;
• une souffrance cérébrale, par exemple par manque d'oxygène au moment de l'accouchement ;
• rarement, une tumeur.

Ces épilepsies sont en général bien contrôlées par un traitement médical. En cas de résistance, un traitement chirurgical est parfois possible.

L'épilepsie du nourrisson, hormis les convulsions isolées et temporaires ou certaines formes d'épilepsie focale due à une lésion cérébrale, évolue vers la chronicité et elle a des conséquences sur le développement psychomoteur. Les deux syndromes les plus fréquents sont le syndrome de West et de Dravet, mais d'autres maladies rares peuvent être en cause.

Épilepsie rare : le syndrome de West

Il se caractérise par la survenue de crises épileptiques avec des spasmes musculaires, survenant par salves, et l'apparition progressive de troubles du développement psychomoteur.

À l'électro-encéphalogramme, l'activité électrique est très spécifique.

C'est une maladie rare qui apparaît entre 3 et 12 mois et dont la cause est neurologique : séquelles d'asphyxie périnatale, malformation ou maladie cérébrale.

Le traitement doit être commencé tôt pour être efficace.

Épilepsie rare : le syndrome de Dravet

Cette épilepsie est rare. Elle est due à une mutation génétique le plus souvent.

Elle débute dans la première année de vie et se traduit par des crises convulsives prolongées survenant après une vaccination ou lors d'un épisode de fièvre.

Ce syndrome entraîne un retard de développement psychomoteurs généralement évident après l’âge de deux ans.

Les crises d'épilepsie sont difficilement arrêtées par le traitement anti-épileptique.

L'épilepsie-absence

C'est une forme très fréquente d'épilepsie et d'évolution bénigne.

Elle survient souvent entre 5 et 7 ans et disparaît souvent à l’adolescence .

Elle se manifeste par des absences de quelques dizaines de secondes, dont l’enfant n’a pas mémoire. Ces crises peuvent se répéter de nombreuses fois au cours d’une même journée.

Les absences ou suspensions de la conscience sont favorisées par les lumières intermittentes ou l’hyperventilation (respiration rapide).

Ces nombreuses absences peuvent être responsables de troubles de l'attention.

Le tracé de l'électro-encéphalogramme est typique de cette épilepsie.

Les symptômes disparaissent le plus souvent grâce au traitement.

L'épilepsie à pointes centrotemporales ou épilepsie focale idiopathique

Cette épilepsie apparaît entre 3 et 10 ans. C'est la forme d'épilepsie la plus fréquente de l'enfance.

Les crises d'épilepsie surviennent le plus souvent en fin de nuit et se traduisent par des manifestations de la bouche et du visage (salivation excessive, arrêt de la parole, contractions du visage) alors que l'enfant est tout à fait conscient. Parfois des contractions plus généralisée suivent (contraction d'un bras par exemple).

Le tracé  de l'électro-encéphalogramme est caractéristique et permet de poser le diagnostic.

Il n'y a aucune lésion du cerveau.

La guérison est spontanée avant l'âge de 15 ans et le traitement n'est pas systématique.

Épilepsie rare : le syndrome de Lennox-Gastaut

C'est une maladie cérébrale rare et grave apparaissant entre 2 et 6 ans, caractérisée par des crises épileptiques toniques nombreuses ainsi que des absences.
Le développement de l’enfant est perturbé (troubles comportementaux et retard mental).

Le tracé  de l'électro-encéphalogramme est caractéristique et permet de poser le diagnostic.

Ce syndrome est souvent associé à une maladie ou malformation cérébrale.

Le traitement est souvent partiellement efficace.

L'épilepsie myoclonique juvénile

Les crises sont en général des myoclonies (secousses musculaires isolées ou répétées en salves, involontaires), en général sans perte de conscience.

Elles sont spontanées ou peuvent être déclenchées par une stimulation, en particulier lumineuse. Elles surviennent souvent au réveil.

Elles peuvent entraîner une chute.

Les crises sont souvent bien contrôlées par les traitements mais peuvent rechuter à l'arrêt du traitement. Ces crises ont peu de répercussions intellectuelles, mais altèrent la qualité de vie des adolescents.

L'épilepsie-absences

Elle est caractérisée par la survenue de crises d'absence (seulement une ou quelques absences par jour dans 100 % des cas), fréquemment associée à  des convulsions tonico-cloniques généralisées et à des myoclonies.

Les crises apparaissent généralement entre l'âge de 9 et 13 ans et se manifestent par un regard fixe et absent durant quelques secondes, qui peut être accompagné de postures avec perte de tonus telles qu'une tête tombante ou des automatismes tels que des claquements de lèvres.

Cette épilepsie n'a pas de retentissement intellectuel, mais peut gêner les apprentissages scolaires si elle n'est pas contrôlée par le traitement.

L'épilepsie avec crises généralisées

Dans cette épilepsie, des crises généralisées tonico-cloniques surviennent surtout en fin de nuit, au réveil. Fréquentes chez l’adulte, elles peuvent apparaître à l’adolescence.

Elles sont favorisées par l'absorption importante d'alcool, le manque de sommeil, un réveil provoqué et la lumière.