Épilepsie : définition et causes

L’épilepsie est une maladie chronique caractérisée par la survenue de crises épileptiques. Ces crises traduisent un dérèglement soudain et transitoire de l’activité électrique du cerveau. Elles apparaissent sans cause identifiée, ou sont liées à une autre affection.

Qu'est-ce que l'épilepsie ?

L’épilepsie est une maladie chronique du cerveau associant différentes anomalies :

  • la survenue de crises d'épilepsie (symptôme le plus impressionnant) ;
  • la présence d'une prédisposition cérébrale à générer ces crises d'épilepsie (anomalies électriques à l'électro-encéphalogramme, lésions du cerveau favorisant la survenue des crises d'épilepsie...) ;
  • des conséquences associées variables (, psychologiques, sociaux...) survenant au cours de l'évolution de l'épilepsie.

Il existe donc de nombreuses maladies épileptiques de gravité variable et définies en fonction de :

  • l'âge d’apparition des crises d'épilepsie ;
  • leur cause sous-jacente ;
  • la nature et la fréquence des crises épileptiques ;
  • la réponse au traitement anti-épileptique.

Le mécanisme de survenue de la crise d'épilepsie

La crise d'épilepsie se caractérise par des manifestations physiques transitoires qui résultent de décharges électriques brusques et excessives d’ dans le cerveau, véritables "éclairs" parcourant de nombreux neurones. Ces décharges apparaissent dans la partie périphérique du cerveau (ou cortex).

La crise d'épilepsie est :

  • focalisée. L’influx nerveux anormal reste localisé dans une zone cérébrale appelée "foyer épileptogène". Cela peut engendrer des symptômes très variés, concernant certaines parties du corps seulement (on parle de crise d’épilepsie partielle).
  • généralisée. Dans ce cas, les décharges excessives diffusent à tous les neurones. Les symptômes de la maladie touchent alors l’ensemble du corps (on parle de crise d'épilepsie généralisée).

L'activité électrique des neurones

Cellule de base du système nerveux, le neurone peut recueillir des informations envoyées par le cerveau, en produire de nouvelles et les transmettre à d’autres neurones. Ces données prennent la forme de décharges électriques, ou influx nerveux, qui parcourent les nerfs.

Lors d’une crise d’épilepsie, cette activité électrique augmente soudainement et de manière désordonnée. Le niveau d’activité au-delà duquel une crise se déclenche est nommé "seuil épileptogène". Ce palier, différent pour chaque individu, peut être maintenu élevé grâce à des traitements médicamenteux adaptés.

L'épilepsie en France

En France, environ 600 000 personnes ont une épilepsie, dont la moitié a moins de 20 ans.

L’épilepsie est plus fréquente chez les enfants et les personnes âgées.

Quelles sont les causes de l’épilepsie ?

Des situations particulières à l'origine d'une crise unique d'épilepsie

Dans certaines situations, une crise d'épilepsie peut survenir de façon ponctuelle et isolée, sans qu'il s'agisse d'une maladie épileptique.

Anomalie métabolique

Une crise d'épilepsie peut survenir au cours d'une hypoglycémie chez une personne diabétique, d'une hypocalcémie (taux de calcium sanguin insuffisant), d'une (taux de sodium sanguin insuffisant)...

Prise d'un médicament épileptogène

Certains neuroleptiques, antidépresseurs, ... peuvent être à l'origine d'une crise d'épilepsie.

Intoxication et crise d'épilepsie

La prise de cocaïne, d'amphétamines, une intoxication aiguë au monoxyde de carbone peuvent déclencher une crise d'épilepsie.

Les causes de la maladie épileptique

Il arrive qu'aucune cause expliquant l'éilepsie ne soit trouvée. L'épilepsie est dite alors . C'est plus souvent le cas chez l’enfant que chez l'adulte.

Cependant, il est nécessaire de rechercher divers facteurs pouvant être en cause dans la survenue d'une épilepsie.

Une composante génétique

Elle semble présente dans deux tiers des épilepsies. En dehors de certaines formes familiales dues à une anomalie d'un gène unique, l'épilepsie est le plus souvent en lien avec des anomalies concernant plusieurs gènes.

Des lésions du cerveau

Des crises d'épilepsie surviennent dans l'évolution des tumeurs cérébrales, lors ou après un accident vasculaire cérébral (AVC), en présence d'une malformation vasculaire.

Lors d'un traumatisme crânien, des crises d'épilepsie peuvent survenir :

  • très tôt après le traumatisme en raison de la contusion du cerveau ;
  • ou au contraire très tardivement et dans ca cas, elles sont en rapport avec des lésions séquellaires au niveau du cerveau : on parle d'épilepsie post-traumatique.

Une maladie infectieuse du système nerveux

L' et la méningite sont responsables de crises d'épilepsie.

Une malformation cérébrale

La sclérose tubéreuse de Bourneville (maladie héréditaire touchant la peau et le système nerveux) caractérisée par le développement de tumeurs bénignes au niveau de la peau et du cerveau ou une anomalie du développement de certaines zones du cerveau peuvent être en cause.

Une maladie systémique

Un lupus érythémateux disséminé ou un alcoolisme chronique surtout lors du sevrage s'accompagnent parfois d'épilepsie.

L’épilepsie chez le nourrisson, l’enfant et l'adolescent

L'épilepsie revêt chez l'enfant des formes dont la gravité est très variable.

Parmi les formes multiples, on peut citer les suivantes.

L'épilepsie du nourrisson

Le syndrome de West

Il se caractérise par la survenue de crises épileptiques avec des spasmes musculaires, survenant par salves, et l'apparition progressive de troubles du développement psychomoteur.

À l'électro-encéphalogramme, l'activité électrique est très spécifique.

C'est une qui apparaît entre 3 et 12 mois et dont la cause est neurologique : séquelles d'asphyxie périnatale, malformation ou maladie cérébrale.

Le traitement doit être commencé tôt pour être efficace.

Le syndrome de Dravet

Cette épilepsie est rare. Elle est due à une mutation génétique le plus souvent.

Elle débute dans la première année de vie et se traduit par des crises convulsives prolongées survenant après une vaccination ou lors d'un épisode de fièvre.

Ce syndrome entraîne un retard de développement psychomoteurs généralement évident après l’âge de deux ans.

Les crises d'épilepsie sont difficilement arrêtées par le traitement anti-épileptique.

L'épilepsie de l'enfant

L'épilepsie-absence

Elle survient souvent entre 5 et 7 ans et disparaît souvent à l’adolescence .

Elle se manifeste par des absences de quelques dizaines de secondes, dont l’enfant n’a pas mémoire. Ces crises peuvent se répéter de nombreuses fois au cours d’une même journée.

Les absences sont favorisées par les lumières intermittentes ou l’hyperventilation (respiration rapide).

Ces nombreuses absences peuvent être responsables de troubles de l'attention.

Le tracé de l'électro-encéphalogramme est typique de cette épilepsie.

Les symptômes disparaissent grâce au traitement.

L'épilepsie à pointes centrotemporales ou épilepsie focale

Cette épilepsie apparaît entre 3 et 10 ans.

Les crises d'épilepsie surviennent le plus souvent en fin de nuit et se traduisent par des manifestations de la bouche et du visage (salivation excessive, arrêt de la parole, contractions du visage) alors que l'enfant est tout à fait conscient. Parfois des contractions plus généralisée suivent (contraction d'un bras par exemple).

Le tracé  de l'électro-encéphalogramme est caractéristique et permet de poser le diagnostic.

La guérison est en général spontanée avant l'âge de 15 ans et le traitement n'est pas systématique.

Le syndrome de Lennox-Gastaut

C'est une maladie cérébrale rare apparaissant entre 2 et 6 ans,  caractérisée par des crises épileptiques toniques nombreuses ainsi que des absences.
Le développement de l’enfant est perturbé (troubles comportementaux et retard mental).

Le tracé  de l'électro-encéphalogramme est caractéristique et permet de poser le diagnostic.

Ce syndrome est souvent associé à une maladie ou malformation cérébrale.

Le traitement est souvent partiellement efficace.

Un cas particulier : les convulsions liée à un épisode fébrile

2 à 5% des enfants souffrent dans leurs premières années de vie (1 à 3 ans) de convulsions liées à un épisode fébrile.

Il s'agit en général d'un épisode unique et bénin de convulsions survenant au cours d'un épisode de fièvre.

Les convulsions fébriles graves (survenue avant 1 an, convulsions longues et asymétriques, mauvaise récupération après la crise) sont rares et nécessitent un bilan.

Consulter l'article « Convulsions fébriles de l'enfant : comment réagir ? »

L'épilepsie à l'adolescence

L'épilepsie myoclonique juvénile

Les crises sont en général des myoclonies (secousses musculaires isolées ou répétées en salves, involontaires), en général sans perte de conscience.

Elles sont spontanées ou peuvent être déclenchées par une stimulation, en particulier lumineuse. Elles surviennent souvent au réveil.

Elles peuvent entraîner une chute.

Les crises sont souvent bien contrôlées par les traitements mais peuvent rechuter à l'arrêt du traitement. Ces crises ont peu de répercussions intellectuelles, mais altèrent la qualité de vie des adolescents.

L'épilepsie-absences

Elle est caractérisée par la survenue de crises d'absence (seulement une ou quelques absences par jour dans 100% des cas), fréquemment associée à  des convulsions tonico-cloniques généralisées et à des myoclonies.

Les crises apparaissent généralement entre l'âge de 9 et 13 ans et se manifestent par un regard fixe et absent durant quelques secondes, qui peut être accompagné de postures avec perte de tonus telles qu'une tête tombante ou des automatismes tels que des claquements de lèvres.

Cette épilepsie n'a pas de retentissement intellectuel, mais peut gêner les apprentissages scolaires si elle n'est pas contrôlée par le traitement.

L'épilepsie avec crises généralisées

Dans cette épilepsie, des crises généralisées tonico-cloniques surviennent surtout en fin de nuit, au réveil. Fréquentes chez l’adulte, elles peuvent apparaître à l’adolescence.

Elles sont favorisées par l'absorption importante d'alcool, le manque de sommeil, un réveil provoqué et la lumière.

Les formes familiales rares d'épilepsie

Il existe des formes familiales rares d'épilepsie qui touchent peu de patients.

Pour être informé sur votre ou celle de votre enfant, s’exprimer librement et être écouté, appelez Maladies Rares Info servicesau 01 56 53 81 36. Une équipe de professionnels répond à toutes vos questions. Consultez le site Maladie Rare info service.

  • Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm). Épilepsie. Site internet : Inserm. Paris 2018 [consulté le 17 mars 2022]
  • Organisation mondiale de la santé (OMS). Épilepsie. Site internet : Organisation mondiale de la santé. Genève (Suisse) ; 2022 [consulté le 17 mars 2022]
  • Collège des enseignants en neurologie (CEN). Épilepsies de l'enfant et de l'adulte. ECN 2018. 4 édition Elsevier Masson
  • Collège national des pédiatres universitaires. Convulsions, crises épileptiques, épilepsie. ECN 2020. 8è édition Elsevier Masson
  • Le Reste PJ, Biraben A. Étiologie des épilepsies. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris) – Neurologie. 2011;17-044-C-90
  • Haute Autorité de santé. Épilepsies : Prise en charge des enfants et des adultes. Recommandation de bonne pratique. Site internet : HAS. Saint-Denis La Plaine (France) 2020 [consulté le 17 mars 2022]
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